Effet de l‘idébénone dans la neuropathie optique de Leber sur l’acuité visuelle

NEUROOPHTA Vienne – mechentel news – Berthold Pemp et al ont conclu, dans une étude parue sur le site internet du magazine scientifique Graefe‘s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology en Septembre 2019, que l’amélioration de l’acuité visuelle des patients ayant eu une neuropathie optique de Leber (LHON) pendant plus de 5 ans et observés peu de temps après le début du traitement pourrait être une guérison spontanée. Un traitement oral d’idébénone 300mg a été débuté chez 7 patients entre 5 et 51 ans après apparition du LHON. Tous les patients présentaient des mutations génétiques primaires du LHON (m11778G>A, m14484T>C, and m13051G>A). La fonction visuelle de ces 14 yeux a été vérifiée tous les 3 mois avec une échelle logarithmique et une périmétrie statique automatisée. Une analyse multivariée rétrospective pour l’acuité visuelle et un test des rangs signés de Wilcoxon pour les champs visuels ont été réalisés. L’AV était de 0,78±0,38 logMAR (de 0,24 à 1,50 logMAR) avant traitement. Durant la première année de traitement, l’AV s’est améliorée significativement de -0,20±0,10 logMAR ou 10±5 lettres ETDRS (P = 0,002 ; AV de 0,06 à 1,30 logMAR). 7 des 14 yeux présentaient une amélioration de 2 lignes ou plus. L’écart moyen du champ visuel a augmenté de -8,02±6,11 à 6,48±5,26 dB après 12 mois, résultats non significatifs (P = 0,056). Les auteurs ont conclu que l’augmentation d’AV des patients avec LHON depuis plus de 5 ans, observés peu après le début du traitement, pouvait être une guérison spontanée et fortuite. Ils émettent l’hypothèse que la réponse au traitement dans le LHON chronique était le résultat d’une transduction de signal réactivé dans les cellules ganglionnaires de la rétine dysfonctionnelles survivantes. Berthold Pemp et al pensent que les résultats de cette étude indiquent un effet bénéfique de l’idébénone sur l’amélioration de la fonction visuelle des patients LHON avec atrophie optique établie. (sk)

Auteurs : Berthold Pemp, Karl Kircher, Andreas Reitner, Correspondance : Neuro-Ophthalmology Clinic, Department of Ophthalmology and Optometry, Medical University of Vienna, Währinger Gürtel 18-20, 1090, Vienna, Austria. berthold.pemp@medunwien.ac.at, Etude : Visual function in chronic Leber’s hereditary optic neuropathy during idebenone treatment initiated 5 to 50 years after onset, Source : Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019 Sep 3. doi: 10.1007/s00417-019-04444-6. [Epub ahead of print], Web : https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00417-019-04444-6