Klassifikation des Schweregrads einer Retinitis pigmentosa entwickelt

GENETICS Baltimore/Basel – mechentel news – Ziel der Arbeit von Mustafa Iftikhar aus dem Wilmer Eye Institute an der Johns Hopkins University in Baltimore, Bundesstaat Maryland, USA und amerikanischen sowie schweizerischen Kollegen war die Entwicklung einer einfachen und leicht anwendbaren Klassifikation der Schwere der Erkrankung für Retinitis pigmentosa (RP). In einer retrospektiven Querschnittsstudie erhoben sie dazu Sehschärfe (VA), Umfang des Gesichtsfeldes (VF) und Breite der Ellipsoidzone (EZ) aus den medizinischen Aufzeichnungen von Patienten mit RP. Es wurde ein Kriterienkatalog entwickelt, in dem jeder Variablen je nach ihrem Ausmass eine Bewertung von 0 bis 5 zugewiesen wurde. Der kumulative Score (von 0 bis 15) wurde verwendet, um den Schweregrad der Erkrankung von 0 bis 5 zu klassifizieren. Die Scores wurden untereinander und mit dem finalen Erkrankungsgrad korreliert. Anschliessend wurden die Erkrankungsgrade mit Alter und Krankheitsdauer korreliert. Das mittlere Alter der Patienten (n = 93) betrug 55 Jahre, 51% waren weiblich, 70% waren innerhalb von 10 Jahren diagnostiziert worden und 50% hatten eine autosomal rezessive Erkrankung. Die meisten Augen (n = 181) hatten mindestens eine Sehschärfe von 20/40 (67%), ein VF von 20° (75%) oder EZ von 5° (76%). Alle Einstufungen wurden miteinander (r = 0,509 – 0,613; p < 0,001 für alle) und mit der Endeinstufung (r = 0,790 – 0,869; p < 0,001 für alle) korreliert. Mit Ausnahme des Grades 0 (5%), waren alle Grade gleichmässig verteilt: 21% Grad 1, 23% Grad 2, 22% Grad 3, 17% Grad 4 und 12% Grad 5. Die Krankheitsgrade wurden sowohl mit dem Alter (r = 0,252; p < 0,001) als auch der Dauer der Erkrankung (r = 0,383; p < 0,001) korreliert. Die Autoren fassen in der elektronischen Vorabpublikation im Januar 2019 beim BRITISH JOURNAL OF OPHTHALMOLOGY zusammen, dass sie eine einfache, objektive und anwendungsfreundliche Klassifikation des Schweregrads einer Retinitis pigmentosa entwickelt haben, mit der Patienten kategorisiert und verglichen werden können. (bs)

Autoren: Iftikhar M, Lemus M, Usmani B, Campochiaro PA, Sahel JA, Scholl HPN, Shah SMA. Korrespondenz: Dr Syed Mahmood Ali Shah, Department of Ophthalmology, School of Medicine, University of Pittsburgh, Pittsburgh, PA 15213, USA. E-Mail: sms@qvrc.net Studie: Classification of disease severity in retinitis pigmentosa. Quelle: Br J Ophthalmol. 2019 Jan 31. pii: bjophthalmol-2018-313669. doi: 10.1136/bjophthalmol-2018-313669. [Epub ahead of print] Web: https://bjo.bmj.com/content/early/2019/01/31/bjophthalmol-2018-313669.long