Atypische retinale Pigmentepitheldefekte bei AMD

[SWIss] MEDICAL RETINA Bern – mechentel news – Zusammen mit einem internationalen Autorenteam aus der Schweiz, Italien, Frankreich, Dänemark, Indien, Brasilien und den USA berichtet Helena Giannakaki-Zimmermann aus der Universitätsklinik für Augenheilkunde am Inselspital in Bern über Patienten mit altersbedingter Makuladegeneration und atypischen zentralen retinalen Pigmentepithel(RPE)-Defekten mit darüber liegenden erhaltenen Photorezeptorschichten, die nicht einer geographischen Atrophie (GA) oder RPE-Einrissen zuzuordnen sind. Dazu wurde in einer multimodalen Bildgebungs-Fallserie der Verlauf der atypischen RPE-Defekte bei AMD-Patienten in Farbfundusbildern, Optischer Kohärenztomographie (OCT), OCT-Angiographie, Fundusautofluoreszenz (FAF) und Fluoreszenzangiographie ausgewertet. Insgesamt wurden 10 Patienten identifiziert. Drei Patienten hatten einen vorangegangenen RPE-Riss und wurden ausgeschlossen. Sieben Patienten mit einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 47 ± 38 Monaten nach dem Auftreten des RPE-Defekts wurden eingeschlossen (Altersbereich 71 – 87 Jahre). Der durchschnittliche bestkorrigierte Fernvisus bei der Erstvorstellung betrug 0,36 ± 0,29 logMAR und bei der letzten Nachuntersuchung 0,51 ± 0,43 logMAR. Die Patienten zeigten eine klinisch manifeste GA bei der Funduskopie und der FAF, aber erhaltene Photorezeptorschichten in der OCT-Untersuchung. In der Fluoreszenzangiographie ergab sich eine frühe Hyperfluoreszenz und ein spätes Pooling des Fluoreszeins. In vier Fällen war im weiteren Verlauf die Migration von RPE-/drusenoidem Material direkt über die Bruchsche Membran bei gleichzeitiger Abnahme der Hypoautofluoreszenz nachweisbar. In den verbleibenden drei Fällen kam es zu einer Vergrösserung des RPE-Defektes. Die Mehrheit (n = 4) zeigte eine der Läsion vorausgehende drusenoide Pigmentepithelablösung. Die Autoren stellen in der Mai-Ausgabe 2017 des Journals BioMed Central (BMC) Ophthalmology dar, dass sie bei AMD neben der GA und charakteristischen RPE-Rissen eine weitere atypische Form des RPE-Defektes mit überlagernden erhaltenen Photorezeptorschichten gefunden haben. Diese bislang vernachlässigte Untergruppe der Patienten zeigt eine annehmbare visuelle Funktion und ein langfristiges Überleben von Photorezeptorschichten. Reparaturmechanismen wie das Einwachsen von RPE-/drusenoidem Material und persistierende subretinale Flüssigkeit, aber auch ein RPE-unabhängiger visueller Ablauf für die Photopigmente der Zapfen innerhalb der neurosensorischen Retina könnten zu diesem günstigen Verlauf beitragen. (bs)

Autoren: Giannakaki-Zimmermann H, Querques G, Munch IC, Shroff D, Sarraf D, Chen X, Cunha-Souza E, Mrejen S, Capuano V, Rodrigues MW, Gupta C, Ebneter A, Zinkernagel MS, Munk MR. Korrespondenz: Department of Ophthalmology and Department of Clinical Research, Inselspital, Bern University Hospital, University of Bern, Schweiz. E-Mail: marion_munk@hotmail.com Studie: Atypical retinal pigment epithelial defects with retained photoreceptor layers: a so far disregarded finding in age related macular degeneration. Quelle: BMC Ophthalmol. 2017 May 15;17(1):67. doi: 10.1186/s12886-017-0452-0. Web: https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-017-0452-0