Spezifisches chirurgisches Vorgehen bei FMNS mit infantilem unilateralen Visusverlust empfohlen

PEDIATRICS & STRABISM – Zürich – mechentel news – Einseitige infantile Blindheit kann mit bilateralem horizontalen Nystagmus verbunden sein, einem Subtyp des
Fusion Maldevelopment Nystagmus Syndroms (FMNS). Dabei nehmen Patienten oft eine spezifische abnorme Kopfposition (anomalous head posture, AHP) in Richtung des fixierenden Auges ein, um den Nystagmus zu dämpfen. Über dieses klinische Bild wurde auch unter dem Begriff unilaterales Ciancia-Syndrom berichtet. An der Augenklinik des Universitätsspitals der Universität Zürich in der Schweiz hatten Veit Sturm, Marketa Hejcmanova und Klara Landau sich zum Ziel gesetzt, die klinischen Eigenschaften und operativen Ergebnisse bei Patienten mit FMNS und infantilem unilateralen Visusverlust zu bestimmen. In der retrospektiven Fallserie wurden neun konsekutive Patienten mit FMNS bei infantilem unilateralen Visusverlust einer Strabismus-Operation unterzogen, um die AHP zu korrigieren und/oder die Augenstellung zu verbessern. Die Endergebnisse umfassten das Ausmass der AHP und der Deviation bei der letzten Nachuntersuchung. Die nach den Prinzipien von Kestenbaum durchgeführten chirurgischen Eingriffe an den Augenmuskeln führten zu einer deutlichen Reduktion oder zur Aufhebung der AHP. Im Durchschnitt wurde eine Reduktion der AHP um 1,3°/mm erreicht, vorwiegend durch kombinierte horizontale Divergenzoperation im gesunden Auge. In Fällen vorhandener Esotropie (ET) verminderte dieses Vorgehen auch deutlich die Winkelabweichung. Es wurde eine Methode zur Abschätzung des Ausmasses mit 3 Prismendioptrien/mm eingeführt. Die Autoren sprechen sich in der November-Ausgabe 2014 der Fachzeitschrift BMC Ophthalmology für ein massgeschneidertes chirurgisches Vorgehen bei FMNS mit infantilem unilateralen Visusverlust aus. Bei typischen Patienten, die eine spezifische AHP verbunden mit einer ausgeprägten ET entwickelt haben, schlagen sie eine initiale kombinierte Divergenzoperation am intakten Auge vor. Diese Prozedur führe normalerweise zu einer ausgeprägten Reduktion der Kopfdrehung und der ET. Bei Patienten ohne wesentlichen Strabismus war eine vollständige Prozedur nach Kestenbaum erfolgreich, während die ET bei Patienten mit einer geringen AHP durch bimediale Rücklagerung korrigiert wurde. (bs)

Autoren: Sturm V, Hejcmanova M, Landau K. Korrespondenz: Department of Ophthalmology, University Hospital and University of Zurich, Zurich, Switzerland. E-Mail: veit_sturm@yahoo.com. Studie: Effects of extraocular muscle surgery in children with monocular blindness and bilateral nystagmus. Quelle: BMC Ophthalmol. 2014 Nov 20;14:137. doi: 10.1186/1471-2415-14-137. Web: http://www.biomedcentral.com/1471-2415/14/137.