Analyse des électrorétinogrammes dans la maladie de stargardt

Londres – mechentel news – Dans une étude à paraître en juin 2013 dans le magazine scientifique American Journal of Ophthalmology, l’équipe menée par Fujinami K a conclu que tous les patients avec un dysfonctionnement des bâtonnets ont montré une détérioration électrophysiologique cliniquement significative, mais seulement 20% des patients avec un électrorétinogramme (ERG) de plein champ normal au début a montré une progression cliniquement significative. Ils ont voulu étudier l’histoire clinique et électrophysiologique naturelle de la maladie de Stargardt et le corréler avec le génotype. Ils ont mené une étude de cohorte sur 59 patients. L’étude longitudinale a porté sur l’histoire clinique, l’examen et l’évaluation électrophysiologique. Les patients ont été classés en groupes de résultats: le premier groupe présentait des dysfonctionnements limités à la macula ; le groupe 2 présentait des dysfonctionnements généralisés maculaires et du système de cônes ; le troisième groupe présentait des dysfonctionnements généralisés maculaire et des deux cônes ainsi que du système des bâtonnets. Au départ, 27 patients faisaient partie du groupe 1, 17 patients du groupe 2 et 15 patients du groupe 3. Une réduction de l’amplitude supérieure à 50% de l’ERG ou un décalage temporel de pic supérieur à 3ms pour le scintillement de l’ERG ou une vague de flash lumineux étaient considérés comme une détérioration statistiquement significative de l’ERG. Un dépistage moléculaire d‘ABCA4 a été entrepris. L’âge moyen à l’inclusion était de 31,7 ans, avec un intervalle de suivi de 10,5 ans. 22% des patients du groupe 1 ont montré une transition de groupe au cours du suivi avec 11% passant dans le groupe 2 et 11% passant dans le groupe 3. 47% des patients du groupe 2 sont passés dans le groupe 3. Une détérioration statistiquement significative a été remarquée chez 54% des sujets: 22% dans le groupe 1, 65% dans le groupe 2 et 100% du 3ème groupe. Au moins 1 variante de la maladie ABCA4 a été identifiée sur 47 patients. Les auteurs ont conclu que tous les patients ont montré une détérioration électrophysiologique, mais seulement 20% des patients avec un ERG de plein champ normal au début ont montré une progression cliniquement significative. Ils précisent que ces données aident en fournissant des informations de pronostic plus précises et peuvent également être pertinentes dans la conception, la sélection des patients et le contrôle des interventions thérapeutiques potentielles. (S.K.)

Auteurs: Fujinami K, Lois N, Davidson AE, Mackay DS, Hogg CR, Stone EM, Tsunoda K, Tsubota K, Bunce C, Robson AG, Moore AT, Webster AR, Holder GE, Michaelides M Correspondance: University College London, Institute of Ophthalmology, London, United Kingdom; Moorfields Eye Hospital, City Road, London, United Kingdom; Laboratory of Visual Physiology, National Institute of Sensory Organs, National Tokyo Medical Center, Tokyo, Japan Etude: A longitudinal study of stargardt disease: clinical and electrophysiologic assessment, progression, and genotype correlations Source: Am J Ophthalmol. 2013 Jun;155(6):1075-1088.e13. doi: 10.1016/j.ajo.2013.01.018. Epub 2013 Mar 15 Web: http://www.ajo.com/article/S0002-9394%2813%2900074-3/abstract